버드키아리 증후군【버드키아리 증후군】

최근 정저우에서 의사를 만났을 때 양쪽 하지에 심한 부종이 있고 만성 만성 궤양을 앓고 있는 친구를 만났다.

사진을 보면 몇 년 동안 얼마나 고통스러웠을지 짐작이 가네요.

이 신사분은 15년 넘게 다리 궤양을 앓아오며 여러 혈관염 병원과 하지정맥류 전문병원을 다니며 탄력스타킹, 탄력붕대 등을 이용해 수술도 해왔습니다. 연고는 간헐적으로 효과적이며 때로는 좋거나 나쁩니다.

아직 최종 진단은 내려지지 않았으며, 하대정맥의 비정상적인 폐쇄가 있는 것으로 추정됩니다. 구체적인 상황을 확인하기 위해 가족이 먼저 CT나 MRI를 검사하는 것이 좋습니다.

버드키아리증후군 가능성이 의심된다.

의학에서는 복잡하고 변화무쌍한 증상과 징후를 보이는 일부 질병을 아무개증후군이라고 부르기도 합니다.

예를 들어 K-T 증후군, 코키트 증후군, 버드-키아리 증후군은 모두 이 질병에 특별한 공헌을 한 사람들을 기리기 위해 헌정되었습니다.

Budger-Chiari 증후군은 Budd라는 영국 의사와 Hans Kiri라는 오스트리아 병리학자를 기념합니다.

하지만 영문자에 민감하지 않고 선으로 구분되어 있기 때문에 전문의가 아닌 의사도 희귀질환에 대해 혼란을 겪게 됩니다.

버드-키아리 증후군은 때때로 간염 및 간경변증과 쉽게 혼동됩니다.

드물기 때문에 일부 환자에서는 진단이 수년 동안 지연될 수 있습니다.

희귀병인 버드키아리증후군에 대해 이야기해보자.

버드키아리 증후군은 주로 간정맥과 하대정맥의 폐쇄로 인해 발생하는 혈관 폐쇄성 질환이다.

간정맥은 하대정맥으로 열리고 우심방까지 이어진다. 이 혈관이 막히면 문맥과 하대정맥의 배액 부위에 고압이 발생하게 된다. , 일련의 임상적 특징을 초래합니다.

본질적으로 간후 문맥압 항진증은 간염 후 간경변증으로 인한 문맥 고혈압과는 다릅니다.

그러나 간경화, 복수, 표재성 하지정맥류 등 임상양상이 유사해 주의가 부족하면 쉽게 오진으로 이어질 수 있다.

선천성 혈관 기형, 관내 비혈전성 폐쇄, 복부 외상 등의 주요 원인이 있습니다.

응고과다 상태는 다음에 초점을 맞춰야 합니다:

다음과 같은 후천적 요인:

적혈구증가증, 임신, 산후 상태, 경구 피임약 사용, 발작성 야간 혈색소뇨증, 간암 , 등.

선천성 혈전 선호증:

단백질 C 결핍증, 단백질 S 결핍증, 제V 인자 라이덴 돌연변이, 유전성 항트롬빈 결핍증, 프로트롬빈 돌연변이, 항인지질 항체 증후군 부과금 등.

약 25%의 사례는 혈전증을 유발하는 간 정맥의 외부(예: 종양) 압박으로 인해 발생합니다.

급성기에는 발열, 우상복부 통증, 급격한 복부액량의 증가, 황달, 간비대, 간 압통, 핍뇨 등이 나타나며 수일 내 사망에 이를 수 있다. 또는 몇 주.

비급성기에는 점차적으로 문맥압항진증, 간비대증, 혈관여과증가, 난치성 복막삼출, 정맥고혈압으로 인한 식도정맥류, 위정맥류 파열, 출혈, 간염 등이 발생한다. .경화에는 어떤 유사점이 있습니다.

하대정맥 폐쇄와 결합하면 흉복벽, 등, 하지에 정맥 고혈압이 생기고 정맥류가 곳곳에 나타나게 된다.

간정맥과 하대정맥이 심하게 막히면 심장으로 돌아가는 혈액이 줄어들고 호흡곤란도 나타날 수 있다.

이는 또한 혈관 침범 정도에 따라 달라집니다.

임상경과의 정도에 따라 다음과 같은 유형으로도 나눌 수 있다

1. 급성형

대부분 장의 완전 폐쇄에 의해 발생 혈전에 의한 간정맥. :

일반적인 과정: 혈전은 간정맥 출구에서 시작하여 빠르게 하대정맥으로 퍼집니다.

환자는 갑자기 상복부 팽창과 통증이 나타났고, 메스꺼움, 구토, 복부 팽만, 설사가 동반되었으며, 이는 전격성 간염처럼 보였고, 이후 간이 압통과 비종대를 동반하여 점차 커졌습니다. 황달은 간 기능이 손상되었을 때 나타나며, 복부 삼출액이 급격히 증가합니다. 일부 환자에서는 급속하게 간성 뇌병증, 신장 기능 저하, 다발성 장기 부전이 발생하여 단기 사망에 이르게 됩니다.

2. 아급성형

대부분 간정맥과 하대정맥이 동시에 또는 연속적으로 침범되나, 급성 환자에 비하면 그 정도는 가볍다.

완고한 복부 삼출, 간 비대 및하지 부종이 공존하고 복벽, 허리 및 가슴에 표재성 정맥류가 나타납니다.

황달과 간비종대는 환자의 1/3에서만 나타나며 대부분 경증 또는 중등도입니다. 많은 경우 복부 삼출액이 빠르게 형성되고 장기간 지속되어 복압이 증가하고 횡경막이 들리는 현상이 나타나며 심한 경우에는 복부구획증후군이 나타나 전신생리장애를 일으키기도 한다. 핍뇨 및 무뇨증이 발생합니다. 흉부 용적과 폐탄성이 감소하고, 심박출량이 감소하며, 폐혈관 저항이 증가하고, 저산소혈증과 산증이 발생합니다.

3. 만성형

버드키아리증후군 환자의 대부분은 서서히 진행되어 점차 간경변증이 발생하고 간부전의 징후를 보인다.

이 유형은 단기적으로 심각한 결과를 초래하지 않으며 질병의 진행을 더 자세히 관찰할 수 있으며 질병의 경과는 수년 동안 지속될 수 있습니다. 대정맥 또는 간 정맥의. 상태는 경미하지만 흉부와 복벽에 크고 구불구불한 확장된 정맥, 부츠 부위에 색소침착이 있는 만성 궤양 등 눈길을 끄는 징후가 있습니다. 복막 삼출의 정도는 다양할 수 있으며 대부분은 상대적으로 안정적인 경향이 있습니다. 경정맥 확장, 정맥류, 탈장, 치질 등이 있을 수도 있습니다.

-혈액학 검사는 대부분의 환자 그룹에서 결정적으로 진단되지 않습니다.

- 혈관 조영술은 침습적이기 때문에 첫 번째 선택이 아닙니다.

결정적인 진단 방법은 초음파, CT, MRI다.

1? 복부 B초음파를 이용하면 간정맥과 하대정맥 폐쇄의 위치와 길이를 파악해 횡격막형인지 판단할 수 있다.

복부초음파를 통해서도 간과 비장의 비대와 복수 여부를 확인할 수 있어 비침습적 검사의 1차 선택이다.

2 대부분의 혈관 질환과 마찬가지로 향상된 CT 또는 MRI 스캔은 진단에 매우 중요합니다.

3 위내시경은 버드키아리증후군 진단에 그다지 도움이 되지 않습니다.

그러나 만성적인 경우, 특히 위장관 출혈이 있는 환자의 경우 출혈의 원인과 위치를 파악할 수 있다.

1. 중재적 수술 치료

위 두 사진은 같은 사례가 아닙니다

중재적 수술 치료는 버드키아리 증후군의 첫 번째 선택입니다. 트라우마도 적고 효과도 좋습니다.

혈전증이 동반된 하대정맥 또는 간정맥 환자의 경우 국소 삽관 및 혈전용해술을 먼저 시행할 수 있으며, 아직 더 많은 임상적 증거가 수집되어야 합니다.

혈전이 완전히 용해된 후, 좁아진 혈관 부분을 확장시키기 위해 풍선 확장 치료를 시행합니다.

단순 풍선 확장술의 효과가 낮은 환자의 경우 간정맥 및/또는 하대정맥 스텐트 삽입술을 시행해야 합니다.

2. 비수술적 치료

약물치료로는 저염식, 이뇨, 영양보조, 자가복강내수액 재주입 등이 있습니다.

저염식은 수분 보유를 감소시킬 수 있으며 이뇨제는 체액 배출을 촉진할 수 있습니다.

급성 단계의 단순 혈전증 환자는 혈전증 발생 가능성을 줄이기 위해 항응고제로 치료할 수 있습니다. 확산.

수술 전 지지요법으로서 내과적 치료는 환자의 전반적인 상태를 호전시키고, 수술 사망률을 감소시키며, 환자의 수술 후 회복에 도움이 됩니다.

3. 개방형 치료

단순한 중재적 방법으로는 문제를 해결할 수 없는 보다 복잡한 경우에는 우회 방법을 통해 혈액 배수 경로를 열고 정맥압을 낮추는 것이 치료의 핵심입니다.

우심방 중격 파열, 하대정맥-우심방 션트, 상장간막 정맥-우심방 션트 등

위의 수술이 효과가 없고 기대 수명이 1년 미만인 경우, 통계에 따르면 간 이식을 고려할 수 있으며, 이식 후 장기 생존율은 69~87%입니다.

이식의 가장 흔한 합병증으로는 거부반응, 동맥 또는 정맥 혈전증, 항응고로 인한 출혈 및 기타 합병증이 있으며 최대 10%의 환자가 버드-키아리 증후군을 재발할 수 있습니다.

위는 버드키아리 증후군에 대한 개요이다.

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