목차 1 개요 2 질병명 3 영문명 4 심장 유육종증의 별칭 5 분류 6 ICD 번호 7 역학 8 유육종성 심근병증의 원인 9 병인 9.1 심근 병변 9.2 심낭 병변 9.3 판막 질환 9.4 결절성 혈관염 관상 동맥 질환 10 사르코이드 심근병증의 임상 증상 10.1 사르코이드증의 전신 증상 10.2 사르코이드 심장 질환의 임상 증상 10.2.1 울혈성 심부전 10.2.2 심장 박동 이상 10.2.3 협심증 11 사르코이드 심근병증의 합병증 12 보조 검사 12.1 흉부 X- 12.2 심전도 12.3 심장초음파검사 12.4 방사성 핵종 심근 영상 12.5 심혈관 혈관 조영술 및 심장 내막 생검 12.6 전기 생리학적 검사 12.7 기타 13 유육종 심근병증 진단 14 감별 진단 15 유육종 심근병증 치료 15.1 코르티코스테로이드 15.2 부정맥 15.3 심박조율기 15.4 수술 16 예후 17 유육종성 심근병증 예방 18 관련 약물 첨부 파일: 1 심장 유육종증 관련 약물 이것은 유육종증 심근병증에 대한 내용을 공유하는 리디렉션 항목입니다. 읽기의 편의를 위해 다음 텍스트의 유육종성 심근병증은 자동으로 심장 유육종증으로 대체되었습니다. 여기를 클릭하여 원래 모양을 복원하거나 메모를 사용하여 1 개요를 표시할 수 있습니다.
유육종증(유육종증)은 원인 주로 폐실질을 침범하여 림프절, 피부, 관절, 간, 신장, 심장 등 신체 전반의 여러 기관에 영향을 미치는 원인이 밝혀지지 않은 육아종성 염증질환입니다. 결절성 심근병증(심장 유육종증)은 심근의 진행성 육아종성 침윤으로 인해 발생하는 심장 기능 질환으로, 환자는 심부전으로 인한 완전 방실 차단 및/또는 울혈성 심부전으로 고통받을 수 있습니다. , 심지어 첫 번째 증상으로 돌연사가 발생하는 경우가 의료계의 큰 관심을 끌었습니다.
코르티코스테로이드는 결절성 심장병 치료에 가장 먼저 선택되는 약물입니다. 이는 육아종의 흡수를 돕고 회복 불가능한 섬유성 병변으로의 진행을 예방합니다. 유육종증은 종종 고칼슘혈증으로 인해 복잡해지며, 코르티코스테로이드 치료는 저칼륨혈증을 유발하여 원래의 부정맥을 악화시킬 수 있습니다. 이때, 환자의 상태와 부정맥의 종류에 따라 상응하는 효과적인 항부정맥제를 선택하여 증상을 완화하고 사망률을 낮추는 것이 필요하다. 완전 방실 차단 및 실신 또는 아스펜증후군 발작이 있어 약물 치료 후에도 효과가 없는 환자에게는 영구 심박조율기를 이식해야 합니다. 심실 동맥류를 수술적으로 제거하면 심실 부정맥이 제거됩니다. 전신 유육종증 환자는 장기 이식에 적합하지 않습니다. 심각하게 아프고 회복 불가능한 말기 심부전에 빠진 단순 유육종성 심근병증을 앓는 젊은 환자는 심장 이식으로 치료할 수 있습니다.
유육종성 심근병증의 예후를 개선하려면 조기 진단과 효과적인 치료가 중요한 요소입니다.
2 질병명
심장 유육종증 3 영문명
심장 유육종증
4 심장 유육종증의 별칭
결절성 유육종증 심근병증; 5개 범주
심혈관 의학 gt; 심근병증 6 ICD 번호
I43.8﹡ 7 역학
역학에 따르면 심장 관련 병변의 발생률은 20입니다. 25%로. 이 질병은 주로 20~40세의 사람들에게 발생하며, 여성에게 약간 더 흔합니다. 8 심장 유육종증의 원인
유육종증의 원인은 현재 알려져 있지 않습니다. 9 병인
현재 이 질병은 월경혈, 림프계 및 국소 확산에서 발생하고 심장을 침범하는 것으로 알려져 있습니다. 주로 상피와 유사한 세포로 구성되며, 때로는 다핵 거대세포로 구성되며 소수의 림프구로 둘러싸여 있습니다. 진행된 환자의 경우 심근은 조밀하고 유리질 같은 결합 조직으로 대체될 수 있습니다. 심장이 커지는 경우가 많으며, 영향을 받는 부분은 주로 전도계와 심근입니다. 질병이 광범위한 경우에는 대동맥, 폐동맥, 심장내막 또는 심낭을 침범할 수 있습니다. 작은 관상동맥은 영향을 받을 가능성이 더 높지만, 큰 관상동맥은 영향을 받지 않습니다. 9.1 심근 병변
영향을 받는 부위는 전도계(동방결절, 방실결절, 방실다발), 좌심실 자유단, 심실중격, 특히 기저부, 우심실 및 *** 근육입니다. 우심방, 좌심방이 가장 흔하지 않습니다. 심근은 광범위하게 손상될 수 있으며, 치료 및 조절 후에 광범위한 섬유증이 발생하여 전반적인 심실 기능에 영향을 미칠 수 있습니다. 병변의 범위가 작은 국소 병변은 비정상적인 심실벽 분절 운동을 일으키고 국소 흉터로 인해 심장 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 위에서 언급한 흉터가 생기면 심실벽이 얇아지고 동맥류가 형성될 수 있습니다. 이는 좌심실 벽으로 제한되거나 우심실 벽의 대부분을 광범위하게 차지하며 동시에 두 심실 벽을 모두 포함할 수도 있습니다. 심장 유육종증이 있는 일부 환자는 심근경색증에서 보이는 것과 유사한 ECG 변화를 보일 수 있으며, 이는 광범위한 심근 육아종 및 그에 따른 진행성 심근 섬유증과 관련되어 심실 경벽 파괴로 이어지는 것으로 생각됩니다. 9.2 심낭 병변
심낭 침범은 드물며 3개뿐입니다. 이는 심낭과 관련된 육아종성 병변으로 인해 발생합니다. 대부분의 임상 소견은 소량의 심낭 삼출이며, 이는 피가 섞일 수 있고 때로는 재발성 심낭 삼출이 나타날 수 있습니다. 심지어 심장 압전이나 수축성 심낭염도 발생합니다. 9.3 판막 질환
임상 증상은 승모판 탈출증 또는 부전으로, 이는 육아종으로 인해 판막이 직접 손상되거나(3) 질 근육 손상 후 판막 기능에 간접적으로 영향을 미칠 수 있습니다(68). 후자는 일시적인 경우가 많으며 심한 경우 때때로 폐고혈압을 유발할 수 있습니다. 육아종이 승모판 구멍을 막는 경우 승모판 혈류를 방해할 수 있습니다. 9.4 결절성 혈관염 및 소관상동맥 병변
심장 유육종증은 심실외 미세혈관 연축 및 혈관염과 같은 관상동맥 미세혈관 병변과 관련이 있습니다. 육아종은 이러한 혈관 내막의 2차 증식을 유발하고 내강을 좁힐 수 있습니다. 10 심장 유육종증의 임상 증상 10.1 유육종증의 전신 증상
유육종증은 심장 외에 다른 기관, 특히 폐, 림프절, 피부 등이 영향을 받고 나타날 수 있습니다. . 해당 증상과 징후가 있습니다. 여기에는 발열, 불쾌감, 식욕부진, 체중 감소, 마른 기침, 천명음, 호흡 곤란, 반점 또는 구진성 발진, 관절통이 포함됩니다. 또한 눈 침범은 매우 흔하며 종종 포도막 염증으로 나타납니다. 결막, 망막, 눈물샘과 관련된 질환은 시각 장애를 유발할 수 있습니다. 유육종증 환자에서 기관주위 림프절병증이 발견되고 일부 급성 말초 관절염, 포도막염, 결절성 홍반이 동반되는 경우 이를 "급성 유육종증" 또는 라에프그렌 증후군이라 하고 이하선을 동반한 전방 포도막염 염증 및 안면 신경 마비가 있는 사람을 호칭합니다. 히어포드 증후군. 10.2 결절성 심장 질환의 임상 증상
심장 증상의 중증도는 육아종 및 반흔 조직 침범의 위치와 정도에 따라 다릅니다.
10.2.1 (1) 울혈성 심부전
육아종성 침윤으로 인한 심장 확장의 검출률은 5 미만이다. 심근에 침윤된 대형 육아종은 울혈성 심부전을 유발할 수 있습니다. 심부전 환자의 약 25%는 사망에 이를 수 있습니다. 또한, 섬유증을 동반한 광범위한 폐질환으로 인한 만성 우심부전, 심근염 및 심근 섬유증으로 인한 좌심실 수축기 및/또는 이완기 기능 장애로 인한 만성 좌심부전으로 나타날 수도 있습니다. 10.2.2 (2) 부정맥
부정맥은 서맥이나 빈맥부정맥으로 나타날 수 있습니다. 전자는 주로 동방 결절, 방실 연결 조직 및 다발 가지의 전도 시스템을 직접 침범하는 육아종에 의해 발생합니다. 많은 보고에 따르면 전도 장애는 결절성 심장 질환의 가장 흔한 임상 증상으로 발병률이 40%이며, 그 중 완전 방실 차단의 발견률은 약 68%에서 실신을 경험합니다. 아스펜 증후군의 반복적 공격으로 인한 실신까지. 손상된 부분은 거의 항상 심실중격의 기저부입니다. 심한 경우에는 방실다발이 육아종이나 반흔 조직으로 완전히 대체될 수 있습니다. 두 번째는 완전한 묶음 가지 블록으로 발생률이 12~32이며, 오른쪽 묶음 가지 블록이 특히 일반적입니다. 임상 보고서에 따르면 완전한 우각분지 차단은 유육종증에서 심장 손상의 유일한 징후로 나타났습니다. 동방결절이 육아종에 완전히 포함되고 심장 전도성 조직의 다른 부분을 포함하지 않는 경우 심전도는 부비동 휴식 패턴을 나타낼 수 있습니다. 이제 영유아는 검사 기술 조건의 대상이 되는 것으로 간주됩니다. 따라서 동방결절 및 방실접합부 조직 침범의 실제 발생률은 임상 보고보다 훨씬 높습니다.
빈맥부정맥의 대부분은 심실부정맥으로 발생률은 22~40%이다. 이는 조기 심실 수축일 수 있으며, 종종 다유전성 빈맥 또는 심실성 빈맥의 형태로 나타납니다. 완전방실차단과 심실빈맥이 교대로 나타나며 결국 급사로 이어질 수도 있다. 심실상 부정맥은 흔하지 않으며, 흔한 부정맥으로는 조기 심방 수축, 발작성 심방 빈맥, 심방 조동, 심방 세동 등이 있습니다. 10.2.3 (3) 협심증
협심증은 심장 유육종증 환자에서 발생할 수 있습니다. 전형적인 또는 비정형 협심증 환자의 절반은 201thallium (201Tl) 관류 결함이 있지만 관상 동맥은 정상인 것으로보고되었습니다. 흉통은 종종 질산염에 의해 부분적으로 또는 완전히 완화되는데, 이는 흉통이 미세혈관 연축성 허혈과 관련될 수 있음을 시사합니다. 다른 학자들은 협심증과 201탈륨(201Tl) 관류 결함이 외막이나 심실벽, 관상 동맥 육아종, 섬유증 또는 혈관염에 의해 발생한다고 믿고 있습니다. 11 심장 유육종증의 합병증
심장 유육종증은 부정맥, 심부전, 급사 등의 합병증을 유발할 수 있습니다. 12 보조 검사 12.1 흉부 X-레이
경증 내지 중등도의 심장 비대 또는 우심 비대, 울혈성 심부전, 심낭 삼출, 좌심실 동맥류 및 기타 변화를 보여줄 수 있습니다. 또한 폐문 림프절병증, 폐 실질 침윤 및 망상 결절 음영이 여전히 감지될 수 있으며 후자는 폐 조직 침범의 중요한 징후입니다. 12.2 심전도
유육종증 환자 50명 이상이 재분극 이상, 부정맥, 때로는 경벽성 심근경색증과 유사한 변화를 포함한 비정상적인 심전도를 보입니다. 유육종성 심근병증이 확인되거나 의심되는 환자는 정기적으로 24시간 동적 심전도 검사와 운동 심전도 검사를 받아야 합니다. 12.3 심장초음파
심실 동맥류, 판막 부전, *** 근육 기능 장애로 인한 승모판 탈출증, 좌심실 또는 심실 중격(제한적 또는 전체) 운동 이상증, 운동성 저하, 좌심실 비대 진단에 특히 적합합니다. 그리고 다른 병변. 육아종성 병변과 흉터가 있는 환자의 심장초음파 변화는 에코발생성입니다. 12.4 방사성 핵종 심근 영상
201 탈륨(201Tl) 영상은 국소 심근 관류 결함 및/또는 이에 상응하는 비정상적인 벽 분절 운동을 보여주며 심근 손상 정도를 평가할 수 있습니다. 그러나 위의 변화는 다른 원인에 의한 심근침윤, 심근병증에서 나타날 뿐만 아니라 심근허혈 변화가 있는 환자에서도 나타나기 때문에 특이적이지는 않다.
요즘 임상검사에서는 201 탈륨(201Tl)과 201 갈륨(201Ga) 복합 심근영상이 많이 사용되고 있으며, 특히 201 탈륨(201Tl) 영상을 보완한 단일광자방출컴퓨터단층촬영(SPECT) 방식이 67 갈륨(67Ga)을 통해 결함 부위의 갈륨 사진에서는 특별한 변화 징후가 증가하여 특이성을 크게 향상시킬 수 있습니다. 또한, 111In(111In) 표지 항미오신 항체 Fab 단편(AMAAB) 영상과 자기공명영상(MRI)이 진단 확립에 도움이 됩니다. 12.5 심혈관 조영술 및 심장내막 생검
관상동맥 조영술은 관상동맥 심장 질환 진단을 배제하는 데 특히 중요합니다. 뇌실 조영술은 혈관 충진 결함 및 육아종으로 인한 비정상적인 심실 벽 운동과 같은 변화를 보여줄 수 있습니다. 심장 유육종증의 조직학적 진단 기준은 전형적인 건락성 육아종 없이 대규모 염증 세포 침윤입니다. 심내막 생검은 생체 내에서 유육종성 심근병증에 대한 유일하게 실행 가능한 진단 방법이 되었습니다. 그러나 육아종은 일반적으로 좌심실 하부를 누덕누덕하거나 확산된 형태로 손상시키고, 분포가 고르지 않기 때문에 정확한 검체 채취가 어렵고, 발견률은 임상 진단의 25~50%에 불과하다. 12.6 전기 생리학적 검사
이는 심장 유육종증으로 인한 난치성 심실 부정맥 환자의 약물 치료를 위한 중요한 기초로 임상적으로 사용될 수 있습니다. 12.7 기타
Kveim 테스트는 유육종증 환자의 비장 또는 림프절 조직에서 추출한 현탁액을 항원으로 사용하는 피부 테스트입니다. 임상 적용에 따르면 위양성이 적고 특이도가 높은 것으로 나타났습니다. 안지오텐신 전환 효소(ACE)도 측정되었습니다. 활동성 유육종증이 있는 약 81명의 환자에서 혈액 ACE 수치가 상당히 상승했는데, 이는 진단에 도움이 될 뿐만 아니라 코르티코스테로이드 치료를 평가하는 지표로 사용될 수도 있습니다. 13 심장 유육종증의 진단
유육종증으로 진단된 환자에서는 심장 유육종증의 가능성을 고려해야 합니다. 흉부 X-ray와 심전도가 진단에 도움이 됩니다. 진단이 어려운 경우에는 심내심근생검을 시행할 수 있으나, 위음성을 방지하기 위해 검체를 포괄적으로 검사해야 합니다. 확장성 심근병증이나 지속적인 심실성 빈맥이 있는 젊은 층에서는 유육종성 심근병증의 가능성을 고려하고 종합적인 검사를 받아야 합니다.
플레밍이 정한 진단 기준에 따르면, 심장 유육종증은 다음과 같습니다.
① 심장 유육종증의 증상: 전도 차단, ST분절 및 T파 이상.
②임상적으로 유육종증으로 진단됨.
③ 조직학적으로 유육종증이 확인되었습니다. 14 감별진단
심장 유육종증은 특발성 확장성 심근병증과 구별되어야 합니다. Yazaki는 유육종성 심근병증 15예와 특발성 확장성 심근병증 30예의 결과를 보고했는데, 관절병성 심근병증 환자는 대부분 서로 다른 임상 증상을 나타냅니다. 이들은 심한 전도 병변, 비정상적인 심실 벽 비후, 다양한 심실 벽 활동의 이상, 심실 중격 및 심첨에서 명백한 관류 결함의 발생률이 높으며 예후가 매우 좋지 않습니다. 특발성 확장성 심근병증. 15 심장 유육종증 치료 15.1 코르티코스테로이드
코르티코스테로이드는 결절성 심장 질환 치료를 위해 선택되는 약물입니다. 이는 육아종의 흡수를 돕고 회복 불가능한 섬유성 병변으로의 진행을 예방합니다. 이 약으로 치료받은 환자들은 비정상 심전도 개선, 심근 이완기 기능 개선, 심근 손상 완화, 생존 가능한 심근 기능을 정상으로 회복, 비정상 심근 관류를 늦추거나 제거하고 ACE 수준을 점진적으로 정상화한 것으로 보고되었습니다. 프레드니손의 초기 용량은 60 mg/d이며, 몇 주 후에 용량을 점진적으로 줄여야 합니다. 최종 유지 용량은 최저 유효 치료 용량이어야 합니다. 약은 장기간 복용해야 하며 임의로 철회할 수 없습니다. 15.2 부정맥 교정
유육종증은 종종 고칼슘혈증으로 인해 복잡해지며, 코르티코스테로이드 치료는 저칼륨혈증을 유발하여 원래의 부정맥을 악화시킬 수 있습니다. 이때, 증상 완화 및 사망률 감소를 위해서는 심장 유육종증 환자의 부정맥 상태 및 종류에 따라 상응하는 효과적인 항부정맥제를 선택하는 것이 필요하다.
15.3 심장 박동기
완전 방실 차단 및 실신 또는 아스펜 증후군 발작이 있고 약물 치료 후에도 효과가 없는 환자에게는 영구 박동기를 이식해야 합니다. 그 당시에도 상태의 필요에 따라 코르티코스테로이드 및 기타 관련 약물을 투여해야 합니다. 환자가 난치성 심실성 빈맥부정맥이 있고 급사 위험이 있는 경우 이식형 자동 심장율동전환 제세동기(AICD)를 설치해야 합니다. 15.4 수술
심실 동맥류를 수술적으로 제거하면 심실 부정맥을 제거할 수 있습니다. 전신 유육종증 환자는 장기 이식에 적합하지 않습니다. 심각하게 아프고 회복 불가능한 말기 심부전에 빠진 단순 유육종성 심근병증을 앓는 젊은 환자는 심장 이식으로 치료할 수 있습니다. 16 예후
로버츠는 일단 심장 증상과 징후가 나타나면 결절성 심장병의 생존 기간은 2년에 불과하다고 믿습니다. 그러나 플레밍은 자신이 보고한 유육종성심근병증 환자 270명 중 생존기간이 5년 이상인 경우가 100명 이상, 생존기간이 10년 이상인 경우가 36명, 생존기간이 7명 이상이었다고 반박했다. 20년이 넘었습니다. 심실성빈맥부정맥이나 전도차단, 울혈성 심부전이 주요 사망 원인이다. 조기 진단과 효과적인 치료는 유육종성 심근병증의 예후를 향상시키는 중요한 요소입니다. 17 심장 유육종증 예방
유육종증을 조기에 치료하여 심장 병변을 예방하십시오. 18 관련 약물
프레드니손 심장 유육종증 관련 약물 코르티손 아세테이트 주사
질병. 5. 급성백혈병, 림프종 등 혈액질환. 6. 기타 유육종증, 갑상선 폭풍, 아급성 비화농성 갑상선염, 패혈증... 코르티손 아세테이트 주사
. 5. 급성백혈병, 림프종 등의 혈액질환. 6. 기타: 유육종증, 갑상선 폭풍, 아급성 비화농성 갑상선염, 패혈증... 코르티손 아세테이트 정제
질환. 5. 급성백혈병, 림프종 등 혈액질환. 6. 기타 유육종증, 갑상선 폭풍, 아급성 비화농성 갑상선염, 패혈증... 인산수소칼슘 정제
2. 고칼슘뇨증; 3. 칼슘 함유 신장 결석 또는 신장 질환 4형 유육종증 병력; 고칼슘혈증을 악화시킵니다.) 주의사항 다음 상황에서는 주의하여 사용하십시오:... 인산수소칼슘 정제