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어린선증의 전형적인 증상은 무엇인가요? 치료할 수 있나요?

어린선증에는 다양한 종류가 있으며, 어선선의 종류에 따라 증상도 다릅니다. 다음은 어선선의 일반적인 유형과 그 증상을 소개합니다.

1. 우성 유전성 어린선

우성 유전성 어린선도 환자의 표피에 과립층이 얇아지거나 사라지는 증상이 포함됩니다.

2. 성관련 유전성 심상성 어린선

드문 경우입니다. 이 질병의 유전자는 X 염색체에 있기 때문에 남성에게만 나타나며 출생 후 또는 유아기에 발생할 수 있습니다. 피부 병변은 이전 유형과 약간 다릅니다. 비늘은 크고 황갈색 또는 더러운 검은색 물고기 비늘 모양이며, 종종 겨드랑이, 팔꿈치와 전체에 나타납니다. 다른 부위, 특히 등보다 복부에도 영향을 미칠 수 있습니다. 얼굴에 영향을 미치는 경우 귀 앞쪽과 얼굴 측면에만 국한됩니다. 여포성 각화증은 일반적으로 발생하지 않습니다. 손바닥과 발바닥 표면의 피부는 정상이며 피부 병변은 나이가 들어도 감소하지 않지만 때로는 심각도가 증가합니다. 여성은 이 질병의 보균자이며 일반적으로 질병이 발생하지 않습니다. 때때로 팔뚝과 종아리에 얇은 비늘만 나타납니다. 각막 후벽과 데스메막에 작은 탁한 반점이 있을 수 있지만 이는 시력에 영향을 미치지 않습니다.

조직병리학: 각화과다증, 정상 또는 두꺼워진 과립층, 약간 두꺼워진 극상층, 진피에는 뚜렷한 변화가 없으며 때로는 혈관 주위에 림프구 침윤이 보일 수 있습니다. 선천성 어린선 유사 홍피증과 층상 어린선이 임상적으로 흔히 나타납니다.

3. 과각화성 어린선

수포성 선천성 어린선형 홍피증이라고도 알려져 있으며 이상 발생률이 높은 상염색체 우성 유전 질환입니다. 임상적으로 드물다. 출생 후 또는 출생 후 몇 달이 지나면 전신적, 국부적 손상이 있을 수 있습니다. 전신화형 환자는 태어날 때 몸 전체에 두꺼운 갑옷 같은 비늘이 있는데, 출생 후 떨어지면서 전신 홍조와 비늘이 벗겨지면 촉촉한 표면이 점차 사라지고 사마귀 모양이 두꺼워지는 경우가 있습니다. 비늘이 다시 나타날 수 있습니다. 국소적인 경우에는 팔다리의 굴곡면과 주름진 벽에만 두꺼운 비늘 모양의 각질 시트가 있을 수 있습니다. 심한 경우에는 사마귀 같은 증식이나 국소적인 애무 같은 증식이 있을 수 있는데, 이를 고슴도치 어린선이라고 합니다. 이 질병이 시작된 지 몇 년 이내에 이완된 물기 흉터나 작은 것부터 큰 것까지의 큰 흉터가 나타날 수 있습니다. 감염을 통제하기 위해 항생제를 사용하면 물 흉터 발생을 줄일 수 있습니다. 손바닥에 병변이 있는 사람은 기능이 손상될 수 있습니다.

조직 병리학: 표피 과각화증, 과립 세포층 비후, 망상 공포증이 있는 가시층 상부의 세포, 때로는 desmosome이 한쪽의 가시 세포에만 연결되고 표피 세포에는 가시 돌기가 있습니다. 표피에는 흉터나 큰 흉터가 보일 수 있으며, 표피 진피에는 만성 염증성 침윤물이 있습니다.

4. 층상어선증

출생 후 전신이 레이온 같은 막으로 단단히 싸여 있어 눈꺼풀이 생기는 경우가 많습니다. 그리고 입술이 뒤집어졌습니다. 며칠 후 막이 떨어져 나가고 피부에 광범위하고 만성적인 홍조가 나타났으며, 커다란 회백색 또는 회갈색 다각형 또는 다이아몬드 모양의 인설이 중앙에 고정되어 있고 가장자리가 비어 있었습니다. 이는 종종 신체 전반에 걸쳐 대칭적으로 발생하며, 팔다리 굴곡근, 팔뚝뼈오목, 겨드랑이 및 외음부에서 더 뚜렷이 나타납니다. 손바닥과 발바닥의 각화증, 손톱과 머리카락의 과도한 성장.

질병의 경과는 느리고 평생 동안 지속될 수 있습니다. 홍피증은 성인이 되어 감소할 수 있지만 인설은 남아 있습니다. 이 질병은 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다.

조직병리학: 표피의 중등도 각화증, 국소 이상각화증, 과립층 및 가시세포층의 부분적 비후, 확장된 표피 돌기, 표재성 진피의 만성 염증성 침윤.

5. 국소적인 선형 어린선

특징적인 증상은 지루성 피부염과 같은 홍반과 머리와 얼굴의 박리로 여름에 사라지고 겨울에 나타납니다. 느리고 평생 지속 가능합니다.

6. 고슴도치 어린선

비늘증이라고도 불리는 이 질병은 드물고 특별한 비늘이 몸 전체에 솟아오르고 표면이 고르지 못한 것이 특징이다. 울퉁불퉁하고 높이가 1cm 이상인 각질화된 가시가 있어 고슴도치 모양을 하고 있어 이런 이름이 붙었습니다. 질병의 경과는 느리고 겨울에는 심하고 여름에는 경미하며 나이가 들수록 악화됩니다.

7. 콜로이드성 어린선

임상적으로 드물고 특별한 증상이 나타나는데, 이는 출생 시 몸을 단단히 감싸는 젤라틴성 막이 있는 것이 특징이며, 이것이 바로 "젤라틴성 영아"입니다. 태어났습니다.