호지킨 림프종 (HL) 은 림프종의 독특한 유형으로 젊은이들 사이에서 가장 흔한 악성 종양 중 하나이다. 병은 처음에 자궁 경부 림프절과 쇄골 상부 림프절로 흔히 볼 수 있는 림프절 그룹에서 발생하며, 그 후 다른 림프절로 확산되며, 말기에는 혈관을 침범하고 비장, 간, 골수, 소화관 등을 침범할 수 있다. 고전적인 호지킨 림프종은 네 가지 조직학 유형, 즉 림프세포 위주, 결절경화형, 혼합세포형, 림프세포 소모형으로 나눌 수 있다. 최근 WHO 분형에는 결절성 림프세포 위주형이 추가되었다. 우리나라에서 가장 흔히 볼 수 있는 것은 혼합 세포형이다. 각 형들은 서로 변형될 수 있다. 조직학 아형은 환자의 임상증상, 예후, 치료를 결정하는 주요 요인이다. 기본 소개 별칭: 호제킨병 영어명: Hodgkin's lymphoma 진료과: 혈액내과 다발군: 젊은 남성의 흔한 발병 부위: 목 림프절, 쇄골 림프절의 흔한 원인: 알 수 없는 흔한 증상: 통증이없는 림프절이 붓고 발열, 땀, 수척 등 전염성: 원인 없음, 임상증상, 검사, 감별 진단, 치료, 예방, 예후, 원인 호지킨 림프종의 원인은 지금까지 알려지지 않았으며 약 50 명의 환자의 RS 세포에서 EB 바이러스 게놈 조각을 검출할 수 있다. 면역결함과 자기면역성 질환을 가진 환자의 호지킨 림프종 발병 위험이 증가한 것으로 알려져 있다. 임상증상 1. 림프절이 부어오른 90 명의 환자는 림프절이 부어 진료를 받았는데, 대부분 목 림프절이 붓고 림프절이 붓는 것으로 나타났다. 림프절이 크게 붓는 것은 항상 통증과 진행성이 크게 붓는다. 음주 후 통증이 나타나는 것은 림프종 진단이 상대적으로 특이하다는 표현이다. 2. 결외병변은 말기에 림프절외기관을 포함해 해당 장기의 해부와 기능장애를 일으켜 다양한 임상증상 현상을 일으킬 수 있다. 3. 전신 증상 20 ~ 30 환자는 발열, 땀, 수척함을 보였다. 발열은 저열이 될 수 있고, 때로는 간헐적으로 고열이 날 수도 있다. 또한 가려움증, 무기력 등이 있을 수 있다. 4. 조직학 유형에 따라 임상증상 결절성 림프세포 주형 (NLPHL) 으로 남성이 많이 볼 수 있고 남녀 비율은 3: 1 입니다. 병변은 보통 주변 림프절을 포함하는데, 초진할 때 주로 초기 한계성 병변으로 약 80 속 ⅰ, ⅱ 기, 자연병 진도가 느리고 예후가 좋다. 치료 완전 완화율은 90, 10 년 생존율은 약 90 에 이른다. 그러나 말기 (ⅲ, ⅳ 기) 환자는 예후가 좋지 않았다. 고전적인 호지킨 림프종 중 림프세포형이 약 6, 평균 연령이 높고 남성이 많이 보입니다. 임상적 특징은 결절성 림프세포 위주형과 고전적인 호지킨 림프종 사이에 있으며, 종종 초기 한계성 병변으로 나타나고 예후는 좋지만 생존율은 NLPHL 보다 낮다. 결절경화형은 선진국에서 가장 흔하다. 젊은 성인과 청소년을 많이 보면 여성이 약간 많다. 종격동과 다른 부위의 림프절병변으로 자주 나타나는데, 예후가 비교적 좋다. 혼합세포형은 유럽과 미국 국가에서 15 ~ 30 을 차지하며 연령에 따라 발병할 수 있다. 임상증상: 복강 림프절과 비장병변이 흔히 볼 수 있으며, 진료할 때 환자의 약 절반이 이미 말기 (ⅲ, ⅳ) 에 처해 있어 예후가 좋지 않다. 림프세포 고갈형은 드물다. 약 1, 노인과 인간 면역결함바이러스 (HIV) 감염자가 흔히 복강 림프절, 비장, 간, 골수를 포함해 전신 증상을 동반하며 병세가 빠르게 진행되고 예후가 좋지 않다. 검사 1. 실험실 검사 빈혈은 말기 환자에게 많이 발견되며 정색소, 정세포성 빈혈이다. 용혈성 빈혈, 2 ~ 10 환자 Coombs 실험 양성을 가끔 본다. 소수의 경우 중성세포가 증가하고 호산구가 증가할 수 있다. 말초 혈액 림프구 감소 (lt; 1.0×10 9 /L), 혈침 증가, 혈청 젖산 탈수소 효소의 증가는 병세 검사 지표로 사용될 수 있다. 2. 병리 조직학 병변 부위 림프절 등 정상 림프조직 구조가 전부 또는 부분적으로 파괴돼 다양한 비종양성 반응성 세포 성분, 대부분 림프세포를 나타내고, 장세포, 호산구, 중성세포, 조직세포, 섬유세포, 섬유조직을 볼 수 있다. 다양한 반응성 세포의 배경 성분에서 수량이 다른 전형적인 RS 세포와 그 변이형으로 흩어져 있다. 전형적인 RS 세포는 듀얼 코어 또는 멀티 코어 거대 세포, 핵 호산구, 크고 뚜렷하며 세포질이 풍부하다.
세포가 대칭을 나타내는 듀얼 코어를 "거울 세포" 라고 부르는 경우. RS 세포와 비정형 (돌연변이형) RS 세포는 호지킨 림프종의 진정한 종양 세포로 여겨진다. 최근 단세포 현미기술을 면역표형과 유전자형 검사와 결합해 RS 세포가 림프세포에서 유래한 것으로 밝혀졌으며, 주로 B 림프세포에서 유래한 것으로 드러났다. 고전적인 호지킨 림프종의 RS 세포 CD15 및 CD30 항원 표현 양성은 RS 세포를 식별하는 중요한 면역 표지이다. 3. 영상 진단 (1)X-선 필름은 일반적으로 양측 앞, 상부 종격동에서 비대칭 결절 그림자를 볼 수 있으며, 방사선 치료 후가 아닌 한 칼슘화 증상은 거의 없다. (2)CT 는 다발, 큰 연조직 종괴를 나타낼 수 있으며, 그 안에는 괴사, 출혈, 낭포성 변화가 없고, 향상된 스캔 강화도 눈에 띄지 않는다. 확대 결절은 결국 명백한 공간 점유 효과로 이어질 수 있습니다. (3)MRI 는 낮은 T 1 WI 신호와 부종 및 염증으로 인한 높은 T 2 WI 신호 강도의 균일한 신호 덩어리를 보여줍니다. (4)PET 양전자발사레이저단층청소면 (PET) 은 질병 분기와 치료 효과를 전면적으로 평가하는 데 도움이 되며 현재 중요한 영상학 수단으로 사용되고 있다. 이 병의 감별 진단은 림프절핵, 바이러스 감염 (예: 전염성 단핵세포 증가증 등) 및 비호지킨 림프종 등과 같은 검진을 받아야 하며, 전이암 감별에 주의를 기울여야 한다. 목 림프절이 붓는 것은 비인암, 갑상선암 등을 배제해야 하며, 종격동종괴는 폐암, 흉선종을 제외해야 한다. 겨드랑이 림프절이 붓는 것은 유방암과 감별해야 한다. 이러한 질병의 감별은 주로 병리 조직학 검사에 의존하고 있으며, 병리 조직학 진단은 호지킨 림프종 확진의 필수 근거이다. 병리학 진단은 일반적으로 전형적인 RS 세포를 가지고 있어야 하며 림프세포, 장세포, 호산구 등 다양한 반응성 세포 성분의 배경을 결합한 전체 조직 표현이 필요하며 CD15, CD30 등 면역 표지와 함께 진단해야 한다. 현대방사선 치료와 화학요법의 적용으로 호지킨 림프종은 이미 치료성 종양이 되었지만, 많은 장기 생존 환자의 후속 결과 15 년 사망률 일반인보다 31, 사망 원인은 원발병 재발 외에 11 ~ 38 (실체종과 급성 비림프세포 백혈병), 급성 심근경색 13, 폐 섬유화 1 ~ 6 을 차지했다. 게다가, 화학요법은 불임과 기형 등을 일으킬 수 있다. 이것들은 모두 과다 치료의 결과이기 때문에 근치될 수 있는 HL 에 대해 효능과 삶의 질을 보장하는 것도 마찬가지로 주목할 만한 문제이며, 이러한 균형은 대량의 사전 예방적 무작위 통제 연구의 결과에서 결론을 내야 한다. 이에 따라 HL 장기 치료 합병증에 대한 인식을 통해 장기 심각한 합병증을 예방하고 줄이고 생존의 질을 높이는 새로운 치료 전략을 제시했다. 현재 주로 임상 병기와 예후 요인을 결합해 HL 치료 방안을 마련하고 있다. 1. 단독 방사선 요법은 현재 단독 방사선 치료가 ⅰ A 기 NLPHL 환자에게만 적용되는 것으로 보고 있으며, 다른 환자에게는 방사선 요법이 화학요법의 보조요법으로만 사용된다고 보고 있다. 다량의 광범위한 방사선치료는 다양한 장기 합병증을 가져오므로 근치성 수단으로 사용하지 않는 것이 좋습니다. 2. 조기 (CS I, II 기) 예후가 좋은 HL ABVD 화학요법 2 ~ 4 코스와 침범야 20 ~ 30GY 방사선 치료. 3. 조기 (CS I, II 기) 예후가 좋지 않은 HL ABVD 화학요법 4 ~ 6 코스에 욕야나 지역 20 ~ 36GY 방사선 치료가 추가됐다. 4. 말기 HL ABVD 화학요법 6 ~ 8 회, 거류자와 함께 고생야나 지역 30 ~ 36GY 방사선 치료. 5. 불응 또는 재발병례는 원래 방안과 교차 내성이 없는 새로운 방안 (예: ICE, DHAP, ESHAP, mini-BEAM, GDP, ABVD/MOPP (또는 COPP) 교체 방안 등) 으로 치료해야 하며, 완화를 잘 받은 후 선택할 수 있습니다 6. 합병증 예방 치료, 특히 면역 억제 단계 기회성 감염 예방 치료 (예: 결핵, 곰팡이 감염, 간염, 거세포 바이러스 감염 등). 호지킨 림프종 예방의 원인이 불분명하기 때문에 그 발생을 예방할 수 있다는 확실한 증거는 없다. 그러나 다음과 같은 조치가 도움이 될 수 있습니다 .1. EB 바이러스, 성인 T 림프세포 바이러스, 에이즈 바이러스 등과 같은 바이러스 감염을 예방합니다. 봄가을철에 감기를 예방하고, 자기 보호를 강화하고, 불량한 생활습관을 극복하다.
2. 각종 광선과 일부 방사성 물질에 노출되는 것을 피하고 벤젠, 염화 비닐, 고무, 비소, 휘발유, 유기 용제 페인트 등 관련 독성 물질에 노출되는 것을 피하는 등의 환경적 요인을 제거한다. 3. 각종 장기 이식 후 면역 기능 저하 상태, 자가 면역 결함 질환, 각종 암 화학요법 후 등 자가 면역 결함 질환을 예방한다. 이러한 경우 모두 다양한 바이러스를 활성화시킬 수 있는데, 이는 림프 조직의 이상 증생을 유도하여 결국 림프종을 유발할 수 있다. 4. 낙관적이고 자신 있는 건강심리를 유지하고 적절한 체육단련을 하면 기체 면역기능의 안정에 도움이 되고 종양 면역감시능력을 유지할 수 있다. 예후는 다음과 같은 여러 가지 요인이 호지킨 병의 초진 시 예후 가치를 시사한다. 1. 질병의 임상 병기: 질병의 병기가 빠를수록 예후가 좋아진다. 2. 조직학 아형: 림프세포 위주형과 결절경화형은 혼합세포형 예후가 좋고 림프세포 소모형 예후가 가장 나쁘다. 종양 세포 부하는 큰 차이가 있습니다. 4. 전신 증상이 있는 사람은 나쁘다. 5. 나이 gt; 45 세는 비교적 나쁘다. 6. 질병 부위의 수, 결외병변의 수, 골수병 유무. 성별: 여성은 남성 질환보다 진전이 느리다. 헤모글로빈 l, 백혈구 gt; 15×109/L, 림프구 lt; 0.6× 109/L.