뮤코다당증은 인간 세포의 리소좀에 있는 뮤코다당류를 분해하는 가수분해효소의 돌연변이로 인해 발생하는 질병으로, 뮤코다당류는 분해 및 대사되지 못하고 결국 체내에 축적됩니다. 이 질환은 리소좀 축적 질환의 매우 중요한 범주로 I, II, III, IV, VI, VII, IX의 7가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 그 중 III은 IIIA, IIIB, IIIC, IIID로 구분됩니다. 4가지 아형이 있는데, IV형은 IVA형과 IVB형으로 구분되는데, 각 유형에 따른 병원성 유전자와 임상양상은 다르지만 축적된 기질이 모두 점액다당류이기 때문에 총칭하여 점액다당증이라고 합니다.