사실, 관련 자료에 따르면, 80 의 생존주기는 3-5 년이며, 이는 보편적인 시간이며, 전부는 아니며, 예외가 있을 것이다. 예를 들어 잘 알려진 호킹은 55 년을 버텼다는 것은 기적이라고 할 수 있다.
호킹에 대해 말하자면, 많은 사람들은 그가 어떤 공헌을 했는지 알지 못하지만,' 시간의 간사' 라는 저서를 알아야 한다. 많은 사람들이 그가 온몸이 마비되었다는 것을 알고 있다. 손가락 세 개만 움직일 수 있다는 것을 알고 있다. 사실 뒤에서 손가락조차 움직일 수 없다. 사실 이것이 우리가 들은' 입동증' 이다. 물론 이것은 통속적인 이름이다.
이 병의 학명은 근위축측색경화증 (amyotrophic lateralsclerosis, ALS) 으로, 고 사망률 성인 신경 퇴행성 질환이다. 현재 전 세계적으로 인정받는 발병률 수는 1 만 1000 명 중 1 명이 ALS 환자라는 뜻이다. 우리나라 임상수치에 따르면 2010 년 말까지 우리나라에는 이미 약 20 만 명의 입동증 환자가 있었다. 보편적 생존 주기의 경우, 미국 ALS 협회는 20 명 가량의 사람들이 5 ~ 10 년, 10 명 중 10 ~ 20 년, 5 명 미만의 사람들만이 20 년 이상 생존할 수 있다는 데이터를 가지고 있다. 이렇게 계산하면 보편적인 생존 주기는 5 년도 안 된다.
이 질병을 앓고 있는 환자의 증상은 점점 약해지고, 결국 마비되고, 호흡부전으로 사망하는 증상이 마치 사람이 점점 얼어붙는 것처럼, 흔히' 냉동인증' 이라고 불린다. 이 질병은 실제로 2014 년에 잘 알려져 있습니다. 아이스 버킷 도전은 아직도 기억합니까? 그때는 정말 전 세계를 휩쓸었다.
이런 병에 걸리는 것은 사실 매우 고통스럽다. 점차 행동능력을 상실하는 과정이기 때문이다. 이 과정은 빠르지 않고, 몸의 일부, 일부 위축과 무력함, 오늘은 다리, 내일은 팔, 모레는 손가락이고, 결국 기다리는 것은 호흡부전이다.
이것이 바로 냉동증의 무서운 점이며, 자기도 모르는 사이에 발병할 수 있다. 초기에 환자는 말을 모호하게 하고, 다리에 쥐가 나고, 손에 힘이 없는 등 눈에 띄지 않는 증상일 뿐, 근육이 점차 위축되고, 천천히 자율활동을 할 수 있는 능력이 없어 얼어붙고, 결국 말, 식사, 숨쉬는 기능을 상실하고, 환자는 일반적으로 호흡부전으로 3 ~ 5 년 이내에 사망한다.
이 질병에 대해 전 세계는 속수무책이다. 1 세기 반이 지나고 과학계는 여러 차례 연구를 했지만 발병 원인과 이치를 확정할 수는 없다. 발병률 수치가 매우 낮기 때문에 연구할 수 있는 병례는 매우 적고, 사람마다 또 큰 차이가 있어 연구의 난이도가 높아진다. 현재 결론은 20 건의 병례가 가족 유전이나 유전자 결함과 관련이 있을 수 있다는 것이다. 중금속 알루미늄 중독과 같은 환경적 요인도 있다.
진단에서는 특이한 생물학적 표지가 부족하고, 주로 임상증상, 근전도 신경전도 연구 등 검사 결과를 보고, 운동신경질환과 같은 다른 질병 (예: 경추병, 케네디병, 평산병, 소아마비 후증후군, 유전성 경련성 마비 등) 도 배제해야 하기 때문에 오진률이 어느 정도 존재한다.
이로 인해 루게릭증 환자의 생존 기간이 그리 길지 않지만, 지금은 ALS 를 완전히 치료할 수 있는 방법은 없지만 의학은 계속 발전하고 있으며 환자의 생존 질도 크게 향상되었다. (데이비드 아셀, Northern Exposure (미국 TV 드라마), 건강명언) 예를 들어, 호킹 (Hawking) 은 질병이 악화되고 있지만, 의학 기술의 진보로 인해 대외 교류와 책 집필을 하고 있습니다. 그래서 호킹과 같은 상황이 생존주기를 연장할 수 있을까요? 유감스럽게도, 현재 증거가 없다. 호킹이 오래 산 것은 똑똑하기 때문이 아니다.
이 질병에 대해 의학계는 발병 연령이 낮을수록 예후 (예후는 치유가 아니라 예측) 가 상대적으로 좋아질 것이라는 결론을 내렸다. 또한 뚱뚱한 환자는 예후가 비교적 좋다.
내 머리는 분명하지만, 두 눈은 움직일 것이다.
나는 할 말이 있지만 말할 수 없다.
나는 정말로 먹고 싶지만 삼킬 수는 없다.
나는 식물인이 아니지만 온몸이 점점 움직일 수 없다.
이것은 세계에서 보기 드문 병으로, 세계보건기구 5 대 불치병 중 하나로 분류되어 암보다 더 잔인하다고 할 수 있다.
여러분도 모르시겠지만, 6 월 21 일은 세계 냉동인의 날입니다. 우리나라가 매년 이 병에 걸리는 사람은 여전히 증가하고 있습니다. 현재 이 병은 치료할 약이 없습니다. 약물과 기구를 통해서만 환자의 생명을 연장할 수 있습니다. 일부 수입약은 매우 비싸서 국내 평균 소득 수준보다 훨씬 더 많이 소비할 수 있습니다. 그들은 생존하기가 어렵고, 자신이 천천히 죽는 것을 보고 ... 얼어붙은 사람, 희귀한 병에 초점을 맞추라!