THH는 영어로 "telangiectasia hereditaria haemorrhagica"의 약어입니다. 중국어 의미는 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증입니다.
랭-오비 증후군, 바빙턴병, 골드스타인 증후군으로도 알려져 있는 유전성 출혈성 모세혈관 확장증은 혈관벽의 비정상적인 발달로 인해 발생하는 유전병으로, 대표적인 병변은 선홍색 또는 보라색으로 확장되는 것입니다. 피부와 점막의 모세혈관이나 작은 혈관에 염증이 생겨 피부와 점막에 출혈이 생기거나 위장관 출혈이 발생합니다. 이 질병은 주로 젊은층과 중년층에서 발생하며, 남성과 여성 모두에서 발생할 수 있습니다.
원인
이 질병은 상염색체 우성 유전으로 피부와 점막의 모세혈관, 세동맥, 세정맥이 얇아지는 것이 기본적인 병리학적 변화입니다. 혈관 내피 세포층으로 구성되어 있으며 주위에 탄력 있는 결합 조직의 지지가 부족하여 혈관이 뒤틀리고 확장되며 혈관종이 형성됩니다.
임상적 증상
전형적인 병변은 선홍색 또는 보라색의 모세혈관 또는 피부와 점막에 확장된 작은 혈관으로 직경 1~3mm이며 병변은 침상이다. - 모양의 작은 결절, 덩어리 또는 혈관종 모양으로 압력을 가하면 색이 사라지며 손, 발, 얼굴, 입술, 입, 비강, 소화관 및 기타 부위에 병변이 자주 발생합니다. 확장된 혈관은 자연 출혈이나 경미한 외상 후 출혈을 유발할 수 있으며, 종종 동일한 부위에서 반복적인 출혈이 발생합니다. 코피와 잇몸 출혈이 흔한 증상입니다. 내장 출혈은 소화관에서 더 흔하며 흑색변, 토혈, 복통의 재발로 나타납니다. 소수의 사람들에게는 객혈, 혈뇨, 월경과다 및 기타 장기 출혈 경향이 있으며 과도한 출혈은 혈액 손실 빈혈을 유발할 수 있습니다.
검사
1. 실험실 검사
대체로 양성 소견은 없으며, 유전성 응고가 동반된 경우에는 혈소판수 및 응고 기능이 정상입니다. 인자가 결핍되면 프로트롬빈 시간이 길어질 수 있습니다.
2. 손톱주름 미세순환검사
모세혈관 고리가 구불구불하게 확장된 것을 볼 수 있습니다.
3.
4. 위내시경 또는 대장내시경 검사를 통해 위장점막에 확장된 혈관종 병변이 있는 것을 볼 수 있다.
진단
설명되지 않는 재발성 위장관 출혈의 경우 유전적 병력과 함께 이 질환의 가능성을 고려해야 하며 진단을 확정하기 위해 관련 내시경을 시행해야 합니다.
감별진단
응고장애, 위장궤양 출혈 등의 감별진단에 주의하세요.
합병증
폐 및 담도계 감염으로 인해 합병증이 발생할 수 있습니다.
치료
주로 증상에 따른 치료입니다. 피부와 점막이 압박되어 출혈이 멈추는 경우에는 안라옥수(Anluoxue), 지혈(Hemostatic), 운남백약(雲南白血) 등의 지혈제를 사용한다. 위장관 출혈이 심할 경우 지혈제 분사, 경화제 주사, 레이저 전기소작 등 응급 내시경 지혈술을 시행할 수 있다. 필요한 경우 병변을 제거하는 수술입니다.