ALS
백과사전 명함 편집에 도움을 요청하세요
ALS - Hawking "ALS"는 운동 신경 질환 그룹의 일반적인 이름입니다. 환자의 뇌, 뇌간, 척수에 있는 신경세포가 침범되고, 환자의 근육은 점차 위축되고 약해지며, 심지어 몸이 점차 얼어붙는 것처럼 보여 흔히 '루게릭병(ALS) 환자'라고 불린다. 감각 신경이 영향을 받지 않기 때문에 이 질병은 환자의 지능, 기억, 감정에 영향을 미치지 않습니다. 예를 들어, 이론물리학의 대가이자 과학의 거장으로 잘 알려진 호킹(Hawking)은 ALS를 앓고 있는 사람입니다.
목차
기본 소개
관련 카테고리: 사지 침범
수질 근육 마비
졸업 동결 과정
p>
임상적 증상
치료 방법 물리치료
전신수치료
간호방법 영양관리
호흡기 관리
팔리스 케어
기타 관련 운동 뉴런
부작용
우리 나라의 현재 상황
영화 및 TV 작품
< p>컴퓨터 보조 의사소통 도구에 대한 기본 소개사지 침범 관련 범주
구근 마비
ALS 과정
임상적 증상
p>치료 방법물리 치료
전신 수치료
간호 방법영양 관리
호흡기 관리
평온 관리
기타 관련 운동 뉴런
부작용
우리 나라의 현재 상황
영화 및 TV 작품을 위한 컴퓨터 지원 의사소통 도구 확장 편집 이 단락에 대한 기본 소개
"ALS"는 뇌와 척수의 운동 신경 세포(뉴런)가 점진적으로 퇴화하는 것이 특징입니다. 뉴런은 ALS를 제어하여 우리가 움직이고 말하고 근육 활동을 삼키고 호흡할 수 있도록 합니다. 신경 자극이 없으면 근육은 점차적으로 위축되고 퇴화되며 근육의 점진적인 약화와 마비로 나타납니다. 호흡 부전 및 사망까지 언어, 삼키기 및 호흡 기능이 저하됩니다. 감각신경이 영향을 받지 않기 때문에 환자의 지능, 기억, 감각에 영향을 미치지 않습니다. 이 질병은 일반적으로 증상이 나타난 후 평균 2~5년 정도 지속되며 급속히 진행됩니다. 루게릭병은 미국의 유명 야구 스타 루게릭이 이 병으로 사망한 이후 루게릭병이라고도 불린다.
이 단락의 관련 분류 편집
임상 증상은 크게 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다
말단 침범
1) 시작 사지 침범 : 먼저 사지의 근육이 어딘가에서 위축되고 약해지기 시작하여 다른 곳으로 퍼져 마침내 호흡 부전이 발생합니다.
연수근 마비
2) 연수근 마비로 시작하여 팔다리가 잘 움직이면 삼키기 어려움, 말하기 어려움이 나타나며 빠르게 호흡 부전으로 진행됩니다. 의학계에서는 이 질병의 원인을 완전히 파악하지 못하고 있으며, 그 중 5%는 유전이나 유전적 결함과 관련이 있을 수 있고, 일부는 중금속 중독, 납중독 등 환경적 요인일 수도 있습니다. 산발성, 즉 원인을 알 수 없는 경우에 발생합니다. 운동신경 위축의 주요 원인은 세포내 글루타민산이 대사되지 못하고 운동신경세포에 축적되어 독성을 발생시켜 신경세포 위축을 일으키는 것으로 알려져 있습니다.
루게릭병(ALS)의 진행 과정에 대해 이 단락 편집
1. 증상의 시작: 질병의 초기 단계에서는 젓가락을 잡을 수 없거나 넘어질 수 있습니다. 걷는 동안 이유가 없습니다. 일부는 쉰 목소리로 시작하여 점차적으로 얼어붙을 수 있습니다.
명백한 증상은 없습니다. 이때 신경근전문의가 진단을 확정하기 위해 근전도검사, 신경전도속도, MRI 등 필요한 검사를 실시해야 한다. 2. 직장에서의 어려움: 사지가 눈에 띄게 약해졌거나 심지어 위축되기도 했습니다. 여전히 스스로를 돌볼 수는 있지만 직장에서는 어려움을 겪습니다. 이때는 상태가 악화되지 않도록 적절한 휴식을 취해야 합니다. 환자는 재활 의사의 평가를 받고 필요한 재활을 제공받게 되며, 사회복지사는 심리적 적응과 사회적 자원을 지원하게 됩니다. 3. 어려운 생활기: 질병의 중기에는 손이나 발 또는 양쪽 손과 발에 심각한 장애가 있어 스스로를 돌볼 수 없으며 걷거나 옷을 입을 수 없으며 젓가락을 잡을 수도 없습니다. 불분명한 말투.
4. 삼킴곤란 단계: 중기에서 후기 단계에 이르면 팔다리가 거의 완전히 허약해지고, 언어 장애가 심각하며, 먹을 때 질식하기 쉽습니다. 5. 호흡 곤란 기간: 호흡 근육이 영향을 받아 호흡이 곤란해집니다. 환자는 침대에 누워서 인공 호흡기를 사용해야 할 수도 있습니다. 일부 환자는 호흡기 치료 센터에 입원하거나 재택 간호를 선택하며 일부 환자는 전문의의 서비스를 받습니다. 호스피스 팀. [1]
이 단락의 임상 증상 편집
1) 병변의 심각도에 따라 두 가지 유형의 증상이 나타날 수 있습니다. 1. 상부 뉴런의 증상은 다음과 같습니다. 미세함, 저혈압, 경직, 병리학적 반사, 굴곡 경련 및 가성연수 징후. 2. 하부 뉴런의 증상에는 근육 약화, 근육 위축, 반사 신경 감소, 근육 떨림, 경련이 발생하기 쉽습니다. 처음에는 말초 사지 약화, 근육 경련, 쉬운 피로 등의 일반적인 증상일 수도 있지만 점차 근육 위축, 연하곤란, 호흡 부전으로 진행됩니다. 2) 초기 증상에 따라 두 가지 질병 발생 모델로 나눌 수 있다. 1. 사지의 침범으로 시작: 사지의 근육이 한 곳에서 위축되고 약해지기 시작하여 다른 부위로 퍼지고 최종적으로 호흡부전이 발생합니다. 2. 연수마비로 시작됩니다. 팔다리가 잘 움직일 수 있을 때 이미 삼키기 어렵고 말하기 곤란한 증상이 나타나다가 빠르게 호흡부전으로 진행됩니다.
치료 방법 이 부분 편집
효과적인 치료 방법은 없으며 ALS를 시행하는 소위 '칵테일' 치료법이 성공할 가능성이 가장 높습니다. 다양한 원인에 대한 치료
종합적인 치료. ALS 질환의 다양한 측면을 목표로 하는 다양한 치료 조합에는 항글루타메이트 약물, 신경보호제, 신경영양 인자, 대증 치료 및 줄기세포 유전자 치료법이 포함됩니다. ALS 치료에 승인된 유일한 약물은 Riluzole(Rilutek)입니다. 임상 시험에서 Riluzole은 ALS 환자의 수명을 3~6개월 연장할 수 있다는 것이 입증되었습니다. 그 역할은 주로 ALS를 치료하기보다는 질병의 진행을 지연시키는 것입니다. 또한, 비타민 E가 질병의 진행을 지연시킬 수 있지만 환자의 생명을 연장하지는 않는다는 연구 결과도 있습니다. 간질 치료 약물, COX-2 선택적 억제제, 보조 약물을 포함한 다른 많은 잠재적인 약물이 임상 시험 중입니다. 1. 항글루타민산 제제에는 1) 리루졸(Rilutek) 1일 100mg이 포함되며, 이는 현재 효과가 제한적으로 입증된 유일한 약물이지만 효과적인 약물치료의 시작이다. 2) 라모트리진; 3) 주로 글루타민산의 산화를 향상시키는 L-류신, L-이소류신, L-발린을 포함한 분지쇄 아미노산; 5) D-메탄 옥시메틸모르피난; 후자의 네 가지 경우 모두 효능을 평가하기 위해 더 많은 임상 시험이 필요합니다. 2. 신경보호제는 다음을 포함합니다: 1) 비타민 E; (2) N-아세틸시스테인; (4) DHA 데히드로에피안드로스테론; 신경보호제의 신경보호 효과는 아직 입증되지 않았습니다. 3. 신경 성장 및 영양 인자: 인슐린 유사 성장 인자-1. 증상 치료에는 비침습적 이상성 기도압(BIPAP), 경피 내시경 위장관루술(PEG), 점액 용해제, 항우울제 치료, 수면제 및 일일 관리가 포함됩니다.
물리치료
몸과 마음이 편안한 상태에서 좋은 근력과 운동능력을 유지하고 일상생활 기능의 독립성을 유지하여 삶의 질을 향상시키고, 삶의 광채를 강조합니다. 통증에 대해서는 물리치료사들이 온찜질, 왁스치료, 단파치료, 레이저, 초음파, 경피신경자극술 등 다양한 온열치료와 전기치료를 병행하거나, 만능손을 이용해 마사지와 운동을 도와줄 수 있다. 완화 효과, 특히 배려하는 마사지는 힘이 약하지만 치료사의 손길로 판단하면 저산소증, 경련 및 압박감으로 인한 근육, 근육, 관절 통증이 즉시 완화될 수 있습니다. 편리하고 실용적입니다. 점진적인 근육 약화로 인해 운동 능력이 점차 저하되는 것은 또 다른 흔하고 골치 아픈 문제입니다. 이는 마사지가 도움이 될 때까지 수동적으로 기다리는 것이 아니라, 스스로 손을 들고 발을 차며 앉아 있지 않는 것입니다. 걸을 수 있으면 아래로 내려가십시오. 앉을 수 있으면 침대에 누워 있지 마십시오. 무리하게 무리하지 말고 전신 운동을 하십시오. 근육과 뼈를 유연하게 유지하고 근력을 강화하기 위해 하루에 한 번씩 스트레칭 운동을 해보세요. 어제 할 수 있었던 일을 오늘 복습해보세요. 간단하고 명확합니다.
기능의 일부가 상실된 경우에는 최대한 독립성을 유지한다는 원칙을 유지하면서 보조기구를 사용하여 보완하고 도움을 주는 것도 고려해 볼 수 있습니다. 그러나 특정 상황에서 어떤 종류의 보조 장치를 사용해야 하는지는 너무 일찍 사용하거나 과도하게 사용하여 자기 기능 수행을 방해하거나 너무 늦게 사용하지 않도록 치료사의 전문적인 판단이 필요합니다. 생리적 상태를 악화시킬 만큼 충분히 사용하는 것.
전신수치료
수치료는 물속에서의 재활운동치료로 수심이 깊을수록 압력이 커지므로 혈액과 림프계의 회복에 큰 도움이 됩니다. 몸을 물에 담그면 비정상적인 근육 긴장을 줄일 수 있습니다. 물은 몸을 잘 지탱하고 보호해 줍니다. 물의 부력은 육지에서 걷는 데 도움이 되지 않습니다. , 물의 부력을 이용하여 사지의 움직임을 유도하고, 중증 환자의 경우 물의 저항을 이용하여 적절한 운동훈련을 제공할 수 있습니다. 물 위에서 자유롭게 떠다닐 수 있도록 지지하고 보호합니다. 환자의 상태, 필요, 진행 상황에 따라 물리치료사가 고안한 쉬운 수준부터 어려운 수준까지 다양한 수준의 수중 운동 요법이 제공됩니다. 수치료는 먼저 장애물이 없는 환경, 적절한 수온 및 실내 온도를 갖추어야 합니다. 의사는 먼저 정확한 진단을 내린 후 환자의 필요와 진행 상황에 따라 다양한 수중 운동 치료를 실시합니다. 재활의학센터의 수치료 수영장은 길이 11미터, 폭 6.5미터, 수심 90~110센티미터이며, 수치료 수영장 주변에는 스테인레스 스틸 난간이 설치되어 있습니다. 수치료 수영장의 양쪽에 평행 막대 세트가 있어 물 속에 서 있거나 서 있을 수 있습니다. 걷기, 훈련 또는 수상 스포츠 치료에 사용되며 환자가 물 속에서 휴식을 취할 수 있도록 수중 훈련 의자가 배치됩니다. 수상 스포츠 훈련을 위해. 휠체어 사용자가 스파 수영장 외부에서 수영장으로 쉽게 이동할 수 있도록 수영장 옆에 자동 리프트 시프터가 설치되어 있습니다. 미끄럼 방지 바닥과 좌석 교체 샤워 시설이 필요합니다.
관리 방법 이 단락 편집
영양 관리
1) 후각 단계: 음식 냄새가 전뇌를 자극하여 음식을 찾는 동기를 생성합니다. 이러한 동기는 글리코겐 감소로 인한 위장 호르몬 자극으로 강화될 수도 있고, 우울증과 우울증으로 약화될 수도 있습니다. 환자: 낙관적이고 진취적인 태도를 유지하고, 주저하지 말고 도움을 요청하세요. 의료진: 의사소통을 위해 효과적인 의사소통 채널을 모두 사용하세요. 영양 대책: 정상적인 식단을 섭취하고 옥수수와 같은 트립토판 함량이 높은 식단은 피하세요. 영양 목표: 식욕을 유지합니다. 2) 씹기 단계: 환자의 하악 및 혀 근육 반사가 너무 강하여 효과적으로 씹을 수 없고 효과적으로 삼키기를 시작할 수 없습니다. 환자: 가족과 협력하여 식사 전후, 구강 및 치과 치료 전후에 턱관절에 부드러운 마사지와 온찜질을 실시합니다. 의료진: 효과적인 근육 이완제와 진통제를 사용하십시오. 영양 대책: 유동식을 늘리고 식단에서 지방과 단백질의 비율을 늘립니다. 영양 목표: 체중 유지. 3) 연하기 : 성문근 약화 및 협응력 저하로 인해 흡인성 폐렴이 발생하기 쉽습니다. 환자: 위루수술은 신중하게 고려해야 하며, 수술 후 가족에게 상처를 깨끗이 닦아달라고 요청해야 합니다. 의료진 : 환자가 참고할 수 있도록 위루수술에 대한 자세한 정보를 제공하고 관련 수술과로 안내합니다. 영양 전략: 완전 유동식, 식단에서 지방과 단백질의 비율을 높이고 면역력을 향상시키는 특수 제제. 수술 전후 몇 주 동안 총 정맥 영양 섭취를 고려해야 합니다. 영양 목표: 체중을 유지하고 감염을 예방합니다. 4) 위장관 연동기: 장기간의 침상생활, 부족한 음용수, 세균감염으로 인해 장폐색, 변비, 설사 등이 발생하기 쉽습니다. 환자: 총 정맥영양을 신중하게 고려해야 하며, 가족 구성원은 정기적으로 화장실을 청소해야 합니다. 의료진: 환자에게 참고자료로 총정맥영양에 관한 상세한 자료를 제공하고, 노바민 등 중추작용 장영양제의 사용을 피한다. 영양 전략: 완전 유동식, 식단에서 지방과 단백질의 비율을 높이고 면역력을 향상시키기 위한 특수 제제를 고려하여 집에서 간헐적으로 총 정맥 영양을 섭취하는 것이 고려되어야 합니다. 영양 목표: 체중 유지, 감염 예방, 체액 및 전해질 불균형 방지, 희귀 원소 및 비타민 보충.
호흡기 관리
운동 신경 질환 환자의 경우 흡기 근육과 호기 근육이 모두 침해되어 환기와 기침에 영향을 미치므로 환자가 감기에 걸리면 가래가 나옵니다. 기침을 하기 어렵고 폐엽이 쉽게 수축되어 폐렴으로 이어질 수 있습니다.
완화의료
대부분의 사람들은 완화의료가 말기암 환자와 고통스러운 증상만을 돌보는 것이라고 생각합니다. 사실 완화의료는 어떤 질병에 대해서든 개념이자 움직임일 뿐입니다. 최종 단계에서는 가능한 한 근치적 치료가 이루어졌으나 통증, 호흡곤란 등 불편한 증상이 여전히 남아 있고, 완화의료와 심리적, 정신적 도움도 모두 완화의료의 범위에 속합니다. 따라서 운동신경질환 환자들은 질병이 진행되는 동안 완화의료의 돌봄정신을 따르기 위해 자신의 몸, 마음, 영혼, 가족, 환자에 대한 돌봄의 욕구가 발달하게 된다. 즉, 집과 같은 환경을 제공하는 의료전문팀에는 가족, 친구의 동반 및 돌봄 외에 신경근내과의사, 재활의사, 물리치료사, 작업치료사, 언어치료사, 사회복지사, 호흡치료사 등이 포함됩니다. 의사, 영양사, 간호사, 기계 및 전자 전문가, 심리 및 영적 종교 교사 및 자원 봉사자 등이 함께 협력하여 환자의 몸과 마음, 영혼이 충분히 돌볼 수 있도록 합니다. 질병 진행 과정에서 환자의 삶의 질이 향상되고 유용해질 수 있습니다.
이 단락에서 기타 관련 정보 편집
운동 뉴런
운동 뉴런은 우리 신체 활동을 제어하는 신경 세포입니다. 하부 운동 뉴런; 일반적으로 뇌의 운동 뉴런은 상부 운동 뉴런으로 불리며, 뇌간과 척수의 운동 뉴런은 하부 운동 뉴런으로 불립니다. 척수의 하위 운동 뉴런은 신체 대부분을 제어하고, 뇌간의 하위 운동 뉴런은 머리, 얼굴 및 목의 근육을 제어합니다. 상부 운동 뉴런은 하부 운동 뉴런에 대해 섬세하고 복잡한 제어를 발휘하여 다양한 장력 변화를 통해 움직임을 부드럽고 직접적으로 만듭니다. 하부 운동 뉴런은 근육과 직접 연결되어 있으며 근육에 운동 신호를 보냅니다.
부작용
일반적으로 하부 운동 신경 세포가 침식되면 주요 증상은 근육 위축으로, 대개 손바닥과 손가락 끝의 근육 위축과 호랑이의 위축이 나타납니다. 천천히, 어깨, 목, 혀, 연하근의 위축으로 악화되어 연하곤란과 호흡 부전을 일으킵니다. 상부 운동 뉴런도 손상되면 사지 약화 외에도 환자는 높은 근육 긴장으로 인해 경련, 강직 및 반사 신경이 강화되기 쉽습니다. 환자는 걸을 때 때때로 환자의 무릎이 뛸 수 있습니다. ALS에서는 상부 및 하부 운동 뉴런이 모두 점차적으로 죽어가기 때문에 증상은 대개 근육 약화와 위축, 근육 강직과 경련이 혼합되어 나타납니다.
이 단락 편집 우리나라의 현재 상황
중국에는 20만 명의 "ALS 환자"가 있으며 실제로는 그보다 더 많을 수도 있습니다. 이름처럼 아픈 사람은 마치 그 유명한 '루게릭병 환자' 호킹 교수에 의해 얼어붙어 움직일 수 없게 되는 것과 같다.
그러나 이 과정은 빠르지는 않지만, 신체의 한 부분이 위축되고 약해지는 현상입니다. 오늘은 다리, 내일은 팔, 모레는 손가락, 심지어 안구의 움직임을 관장하는 작은 근육도 예외는 아니다. 결국 그들을 기다리는 것은 호흡부전이다. 그러나 이 모든 일은 그들이 의식하고 명확하게 생각하고 있는 동안에 일어났으며, 그들의 점진적인 죽음의 전 과정을 분명히 지켜보고 있었다. ALS는 운동신경세포질환의 일종으로, 학명은 근위축성측삭경화증(ALS)으로, 미국의 유명한 야구 스타 루게릭이 이 질병을 앓았다고 하여 루게릭병이라고도 불립니다. 북경연합의과대학병원 신경과 과장인 추이리잉(Cui Liying)은 이 질병의 발생률이 10만명당 4명이며, 대부분 40세 이후에 발생한다고 말했다. 중국에는 약 20만명의 환자가 있다. 2010년 기준으로 지난 6년 동안 베이징 자원봉사 단체 "루게릭병 심장 해동"에 등록된 3,000건의 ALS 사례 중 100건이 저장성에서 발생했습니다. 현재 인간은 이 질병에 대해 아는 바가 거의 없습니다. 원인도 찾을 수 없고, 치료법도 없다. 환자의 평균 생존 기간은 3년에 불과하다. 이 질병을 앓고 있는 가장 유명한 사람은 영국인 호킹(Hawking)이다. 불행하게도 이 과학자는 우주의 기원에 대한 신비를 밝혀내지만, 자신의 몸에서 생명의 힘이 조금씩 사라지는 것을 막지는 못한다. [2] 2011년 7월 27일, 북경대학교 제3병원 신경과에 국내 최초의 'ALS 구조 서비스 시범 기지'가 설립되었습니다. 이 시범 기지의 설립은 효과적인 진단 및 치료 모델을 확립하기 위해 다학제적 힘을 통합하는 것을 목표로 하며, 또한 정부, 의료계, 공공 및 자선 단체가 ALS 환자에게 더 많은 관심을 기울이고 도움을 줄 것을 촉구합니다.
이 영화 및 TV 작품 편집
"별의 눈물"은 ALS 환자의 삶을 반영하는 중국 TV 시리즈입니다.
극중 여주인공 샤오루의 어머니는 루게릭병으로 세상을 떠났고, 샤오루는 안타깝게도 어머니의 병을 물려받았습니다. 그녀는 아직 전성기였을 때 때때로 사지가 약해졌고 점차 루게릭병의 증상을 보였습니다. TV 시리즈는 ALS의 초기부터 중기 단계를 반영합니다. 극중 배우들의 연기는 매우 감동적이고 현실적입니다. 이를 통해 우리는 질병 초기와 중기의 루게릭병 환자들의 신체적, 정신적 상태는 물론 친지들의 돌봄과 의료를 생생하게 이해할 수 있습니다. 그리고 그 주변의 친구들. '별의 눈물'은 피아노와 스타가 얽힌 슬프고 감동적인 사랑 이야기를 풀어낸 최근 아이돌 드라마의 명작이다. 이 시리즈는 CCTV와 대만의 Jemai, 일본의 Dentsu가 공동 제작했으며 국내외 여러 국가와 지역에서 방송되었으며, 다양한 곳에서 방송되어 호평을 받았습니다. 자세한 내용은 "마음의 눈물별" 바이두 백과사전을 참조하세요.