Swyer-James-Macleod 증후군으로도 알려져 있음; 일측성 후천성 폐폐; Morgani는 1762년에 선천성 폐저형성증에 대한 보고서를 발표했습니다. 1953년 Swger-James는 6세 소년의 일측 폐기종 사례를 보고했습니다. 1954년 Macleod는 성인 사례를 보고했으며 나중에 그의 이름을 따서 명명되었습니다.
병인 및 병리학은 일반적으로 선천성 폐 혈관 기형으로 간주됩니다. 또한 소아기에 폐 조직, 혈관, 기관지 및 기관지가 미성숙하다고 생각하는 사람들도 있습니다. 이때 이러한 조직의 발달에 영향을 미칠 수 있습니다. 영향을 받은 폐의 말초 모세혈관이 폐쇄되고, 기관지가 확장되고, 일부 폐기종 부위의 폐포가 붕괴되고, 만성 염증 변화가 나타납니다.
임상적 발현은 어린이나 젊은 성인에게 나타나며 여성에게 더 흔합니다. 오른쪽 폐보다 왼쪽 폐가 더 많습니다. 일반적으로 폐의 한쪽 또는 단일 엽에만 영향을 미치지만 여러 엽, 여러 분절 및 반대측 폐에도 영향을 미칠 수 있으며 다른 간질 병변과 결합될 수도 있습니다. 증상이 없을 수도 있고, 지구력 저하, 반복되는 기침, 가래 생성, 객혈, 천명음, 호흡곤란 등의 증상이 나타날 수도 있습니다. 몇몇은 뚜렷한 증상이 없습니다. 주로 기관지 확장증의 유무 및 확장 유형과 관련이 있습니다.
영상 증상
심부흡입 시 SJS의 X선 증상 혈관 질감이 작고, 동측 문문이 좁아지고, 심장 종격동이 환측으로 편향됩니다. 깊은 호기 동안 흉부 엑스레이에서, 영향을 받은 폐의 기관지는 배출 불량 및 과도한 공기 축적으로 인해 분명히 반투명합니다. 깊은 호기 동안 종격동은 정상으로 돌아가거나 이전 상태로 이동합니다. 건강한 쪽. 폐 조직의 건강한 쪽의 보상 혈류가 증가하고 폐문 그림자가 두꺼워집니다.
기관지조영술에서는 폐기관지의 원주형 확장, 말단 기관지의 충전 불량이 나타나며 일부에서는 방추형 및 구슬형 변화가 나타날 수 있습니다.
폐혈관 조영술과 CTA 검사 결과 환측 폐동맥이 작고 충만감이 감소했으며 주분지와 폐내 분지에서 뚜렷한 섬유화가 확인되었습니다.
CT 스캔과 X-ray에서 SJS의 CT 발현은 유사하지만 CT는 밀도 해상도가 높고 전후 중복이 없기 때문에 병변이 더 명확하게 표시됩니다. 증상으로는 막히지 않은 분절 기관지, 작고 희박한 혈관 조직; 4~6등급 기관지의 낭포성 및 원주형 확장, 확장된 기관지의 수렴 및 이동, 원위 기관지의 비확장, 적은 수의 가지 및 영향받은 기관의 작은 반투명도가 포함됩니다. 폐.